Исходом истинной полицитемии наиболее часто является

14

8.5.2. ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ.

Истинная полицитемия — хроническое клональное миелопролиферативное заболевание, характеризующееся увеличением абсолютного количества эритроцитов, а часто также лейкоцитов и тромбоцитов и спленомегалией. Истинная полицитемия характеризуется выраженной пролиферацией эритроидного, в меньшей степени — миелоидного и мегакариоцитарного ростков костного мозга при сохраненной способности клеток к дифференцировке и созреванию.

От других онкогематологических заболеваний истинная полицитемия отличается хроническим, относительно доброкачественным течением и продолжительной выживаемостью.

Эпидемиология.

Истинная полицитемия является редким заболеванием: заболеваемость в Западной Европе и США составляет 5–17 случаев на 1 миллион населения в год. Низкий уровень заболеваемости отмечается в Японии и России (соответственно, 2 и 0,4 случая на 1 миллион населения в год).

Мужчины болеют несколько чаще женщин (соотношение 1,2:1). Средний возраст, в котором диагностируется заболевание — 60 лет. В возрасте до 30 лет истинная полицитемия встречается крайне редко.

Этиология и патогенез.

К этиологическим факторам истинной полицитемии относятся воздействие ионизирующей радиации и химические мутагены. Это подтверждается увеличением заболеваемости у жителей Японии после атомных бомбардировок, а также среди рабочих химических заводов и бензоколонок.

Основой патогенеза истинной полицитемии является клональная пролиферация неопластически трансформированной стволовой клетки. Увеличение количества эритроцитов обусловлено нарастанием их продукции в костном мозге, т.е.имеет опухолевую природу. Нарастанию эритроцитоза способствует также неконтролируемая секреция эритропоэтина опухолью.

По мере прогрессирования заболевания появляются лейкоцитоз и тромбоцитоз, сопровождающийся развитием качественных нарушений тромбоцитов. Возникающие на этом фоне нарушения микроциркуляции способствуют развитию тромбозов, являющихся частой причиной летальных исходов у больных истинной полицитемией. Изменения количества тромбоцитов и нарушения их функции (недостаточная агрегация, дефекты мембраны и др.) способствуют развитию опасных для жизни геморрагических осложнений.

В исходе заболевания может происходить его трансформация из эритремической фазы в постэритремический миелофиброз (постэритремическую миелоидную метаплазию). Вторичный миелофиброз у больных истинной полицитемией реактивный характер и развивается на фоне опухолевого процесса. Патогенез фибробластической пролиферации при полицитемии, как и при других миелопролиферативных заболеваниях, связан преимущественно с высвобождением тромбоцитарного ростового фактора из мегакариоцитов или тромбоцитов. Кроме того, в среднем у каждого третьего больного истинной полицитемией в терминальной стадии развивается вторичный острый лейкоз.

Истинная полицитемия развивается постепенно, незаметно и имеет хроническое течение. Основные клинические проявления заболевания являются следствием опухолевой пролиферации клеток эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного рядов, что приводит к гиперволемии, повышению вязкости, нарушениям микроциркуляции и проявлениям гиперметаболизма.

Больные истинной полицитемией предъявляют множество неспецифических жалоб (тяжесть в голове, головная боль, головокружение, слабость, кожный зуд, нарушения зрения, парестезии, боли в суставах).

Генерализованный зуд, усиливающийся при умывании или приеме ванны, встречается в 50% случаев истинной полицитемии. Зависимости между выраженностью зуда и тяжестью заболевания не отмечается (около 20% больных продолжают испытывать зуд после нормализации количества эритроцитов). Причина зуда при истинной полицитемии окончательно не установлена.

Тромбозы различной локализации (тромбоз глубоких вен нижних конечностей, тромбоэмболия ветвей легочной артерии, инсульты, инфаркты миокарда и других внутренних органов) являются причиной летального исхода у 30–40% больных. Особенно серьезным тромботическим осложнением при истинной полицитемии является синдром Бадда-Киари, который развивается вследствие тромбоза или обструкции печеночной или нижней полой вены и характеризуется болью в животе, гепато­спленомегалией, асцитом, отеком нижних конечностей, желтухой, расширением поверхностных вен передней брюшной стенки (при развитии портальной гипертензии) и, несмотря на лечение, у большинства пациентов приводит к летальному исходу.

Неврологические нарушения, обусловленные увеличением вязкости крови и нарушениями микроциркуляции в сосудах головного мозга, встречаются у 60–80% нелеченных больных с истинной полицитемией. Эти изменения в легких случаях проявляются снижением памяти, головокружениями; кроме того, могут развиваться нарушения зрения, динамические нарушения мозгового кровообращения, инфаркты головного мозга, кровоизлияния в мозг, деменция.

Истинная полицитемия часто проявляется симптомами поражения периферических сосудов (интенсивное покраснение или цианоз пальцев, эритромелалгия, тромбофлебит). Эритромелалгия характеризуется жгучей болью в пальцах (уменьшается при охлаждении) и увеличением местной температуры. Истинная полицитемия — наиболее частая причина эритромелалгии и одно из редких заболеваний, при которых встречается ишемия пальцев (в ряде случаев – с изъязвлениями) при сохраненной пульсации. У некоторых пациентов боль и изъязвление пальцев стопы и кисти являются первыми симптомами истинной полицитемии. Патогенез эритромелалгии связан с нарушениями метаболизма арахидоновой кислоты в тромбоцитах. Основным методом лечения является назначение дезаггрегантов.

В фазе гематологических исходов истинной полицитемии развиваются постэритремический миелофиброз или вторичный острый лейкоз. Постэритремический миелофиброз встречается у 10-20% больных истинной полицитемией. Эта стадия заболевания развивается в среднем через 10-15 лет после постановки диагноза истинной полицитемии и характеризуется: 1)нарастающей спленомегалией; 2)нормальным или сниженным количеством эритроцитов; 3)лейкоэритробластической картиной крови и дакриоцитозом (каплевидные эритроциты); 4)выраженным фиброзом костного мозга.

Спленомегалия сопровождается болями в животе вследствие повторных инфарктов селезенки и компрессии верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Анемия, характерная для терминальной стадии заболевания, обусловлена неэффективным эритропоэзом и внекостномозговой продукцией эритроцитов с укороченным сроком жизни. В ряде случаев нарастание анемии обусловлено также дефицитом фолатов или железа.

У 20–40% больных в фазе гематологических исходов заболевания развивается вторичный острый лейкоз, резистентный к проводимой терапии. Другими причинами летального исхода при истинной полицитемии являются инфекционные осложнения, нарушения функции внутренних органов (недостаточность кровообращения, печеночная недостаточность).

Источник: studfile.net

Причины и факторы риска

Причины, способствующие возникновению истинной полицитемии, окончательно не установлены. Патология может носить как наследственный, так и приобретенный характер. Обнаружена семейная предрасположенность к заболеванию. У пациентов с истинной полицитемией выявляются генные мутации, которые наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

К факторам риска относятся:

• влияние на организм токсичных веществ;
• ионизирующая радиация;
• рентгеновское облучение;
• обширные ожоги;
• длительное применение ряда лекарственных средств (соли золота и др.);
• запущенные формы туберкулеза;
• дистресс;
• вирусные заболевания;
• опухолевые новообразования;
• курение;
• эндокринные нарушения, вызванные опухолями надпочечников;
• пороки сердца;
• заболевания печени и/или почек;
• обширные оперативные вмешательства.

Формы заболевания

Истинная полицитемия бывает двух типов:

• первичная (не является следствием других патологий);
• вторичная (развивается на фоне других заболеваний).

Без адекватной терапии истинной полицитемии 50% больных умирает на протяжении 1-1,5 лет от момента постановки диагноза.

Стадии заболевания

В клинической картине истинной полицитемии выделяют три стадии:

1. Начальная (малосимптомная) – клинические проявления незначительны, продолжительность около 5 лет.
2. Эритремическая (развернутая) стадия продолжительностью 10–20 лет, в свою очередь, делится на подстадии: IIА – миелоидная метаплазия селезенки отсутствует; IIБ –наличие миелоидной метаплазии селезенки;
3. Стадия постэритремической миелоидной метаплазии (анемическая) с миелофиброзом или без него; способная перейти в хронический или острый лейкоз.

Симптомы

Для истинной полицитемии характерно длительное бессимптомное течение. Клиническая картина связана с повышенной выработкой эритроцитов в костном мозге, что нередко сопровождается ростом количества других клеточных элементов крови. Увеличение содержания тромбоцитов приводит к сосудистым тромбозам, что может стать причиной инсультов, инфаркта миокарда, транзиторных ишемических атак и т. д.

На более поздних этапах заболевания могут наблюдаться:

• кожный зуд, усиливающийся под воздействием воды;
• приступы давящей боли за грудиной при физических нагрузках;
• слабость, повышенная утомляемость;
• расстройство памяти;
• головные боли, головокружения;
• эритроцианоз;
• покраснение глаз;
• нарушения зрения;
• повышение артериального давления;
• спонтанная кровоточивость, экхимозы, желудочно-кишечные кровотечения;
• расширение вен (особенно вен шеи);
• кратковременная интенсивная боль в кончиках пальцев;
• язва желудка и/или двенадцатиперстной кишки;
• боль в суставах;
• сердечная недостаточность.

Диагностика

Диагноз истинной полицитемии устанавливается на основании данных, полученных при обследовании:

• сбор анамнеза;
• объективный осмотр;
• общий и биохимический анализ крови;
• общий анализ мочи;
• трепанобиопсия с последующим гистологическим анализом биоптата;
• ультразвуковое обследование;
• компьютерная или магниторезонансная томография;
• молекулярно-генетический анализ.

Диагностические критерии истинной полицитемии:

• увеличенные показатели массы циркулирующих эритроцитов: у мужчин – более 36 мл/кг, у женщин – более 32 мл/кг;
• лейкоциты – 12 × 10 9 /л и более;
• тромбоциты – 400 × 10 9 /л и более;
• повышение гемоглобина до 180–240 г/л;
• увеличение сатурации кислорода в артериальной крови – 92% и более;
• повышение сывороточного содержания витамина В₁₂ – 900 пг/мл и более;
• повышение активности щелочной фосфатазы лейкоцитов до 100;
• спленомегалия.

Заболевание встречается преимущественно у лиц пожилого возраста (средний возраст дебюта составляет примерно 60 лет), но диагностируется также у молодых людей и детей.

Необходима дифференциальная диагностика с абсолютными и относительными (ложными) эритроцитозами, новообразованиями, тромбозом печеночных вен.

Лечение

Лечение истинной полицитемии направлено, в первую очередь, на предотвращение развития лейкоза, а также профилактику и/или терапию тромбогеморрагических осложнений. Симптоматическая терапия проводится с целью улучшения качества жизни пациента.

Для снижения вязкости крови при синдроме гипервязкости проводится курс флеботомий (эксфузий, кровопусканий). Однако при исходно высоком тромбоцитозе флеботомии могут способствовать возникновению тромботических осложнений. Пациентам, которые плохо переносят кровопускания, а также в детском и юношеском возрасте показана миелосупрессивная терапия.

Длительным курсом (2-3 месяца) назначаются препараты интерферона для снижения миелопролиферации, тромбоцитемии, а также с целью профилактики развития сосудистых осложнений.

При помощи аппаратных методов терапии (эритроцитаферез и пр.) удаляют избыток клеточных элементов крови. С целью профилактики тромбозов назначают антикоагулянты. Для уменьшения проявлений кожного зуда применяют антигистаминные средства. Кроме того, больным рекомендуется придерживаться молочно-растительной диеты и ограничивать физические нагрузки.

При выраженном увеличении размеров селезенки (гиперспленизме) больным показана спленэктомия.

Возможные осложнения и последствия

Истинная полицитемия может осложняться:

• миелофиброзом;
• инфарктом селезенки;
• анемиями;
• нефросклерозом;
• желчнокаменной и/или мочекаменной болезнью;
• подагрой;
• инфарктом миокарда;
• ишемическим инсультом;
• циррозом печени;
• эмболией легочной артерии;
• острым или хроническим лейкозом.

Прогноз

При своевременной диагностике и лечении выживаемость превышает 10 лет. Без адекватной терапии 50% больных умирает на протяжении 1-1,5 лет от момента постановки диагноза.

Профилактика

Ввиду того, что точные причины заболевания неясны, эффективные методы профилактики истинной полицитемии пока не разработаны.

Видео с YouTube по теме статьи:

Образование: 2004-2007 “Первый Киевский медицинский колледж” специальность “Лабораторная диагностика”.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Самая высокая температура тела была зафиксирована у Уилли Джонса (США), который поступил в больницу с температурой 46,5°C.

Общеизвестный препарат «Виагра» изначально разрабатывался для лечения артериальной гипертонии.

Если бы ваша печень перестала работать, смерть наступила бы в течение суток.

Упав с осла, вы с большей вероятностью свернете себе шею, чем упав с лошади. Только не пытайтесь опровергнуть это утверждение.

Если улыбаться всего два раза в день – можно понизить кровяное давление и снизить риск возникновения инфарктов и инсультов.

В нашем кишечнике рождаются, живут и умирают миллионы бактерий. Их можно увидеть только при сильном увеличении, но, если бы они собрались вместе, то поместились бы в обычной кофейной чашке.

В стремлении вытащить больного, доктора часто перегибают палку. Так, например, некий Чарльз Йенсен в период с 1954 по 1994 гг. пережил более 900 операций по удалению новообразований.

Для того чтобы сказать даже самые короткие и простые слова, мы задействуем 72 мышцы.

Человек, принимающий антидепрессанты, в большинстве случаев снова будет страдать депрессией. Если же человек справился с подавленностью своими силами, он имеет все шансы навсегда забыть про это состояние.

Согласно исследованиям ВОЗ ежедневный получасовой разговор по мобильному телефону увеличивает вероятность развития опухоли мозга на 40%.

Человеческие кости крепче бетона в четыре раза.

Раньше считалось, что зевота обогащает организм кислородом. Однако это мнение было опровергнуто. Ученые доказали, что зевая, человек охлаждает мозг и улучшает его работоспособность.

Согласно исследованиям, женщины, выпивающие несколько стаканов пива или вина в неделю, имеют повышенный риск заболеть раком груди.

Желудок человека неплохо справляется с посторонними предметами и без врачебного вмешательства. Известно, что желудочный сок способен растворять даже монеты.

Печень – это самый тяжелый орган в нашем теле. Ее средний вес составляет 1,5 кг.

Полиоксидоний относится к иммуномодулирующим препаратам. Он воздействует на определенные звенья иммунитета, благодаря чему способствует повышению устойчивости о.

Источник: volgograd-vrachi.ru

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились общая слабость, одышка, головокружение, боли и тяжесть в левом и правом подреберье, боли в кончиках пальцев, покраснение глаз, кровотечения и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
• Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими веществами. 
• Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможно покраснение с синюшным оттенком, появление кровоизлияний). При пальпации (прощупывании) и при перкуссии (простукивании) выявляется увеличение печени и селезенки. Пульс может быть замедленным, артериальное давление — повышенным.  
• Анализ крови. Может определяться повышение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х10⁹г/л), уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) обычно остается нормальным: в норме этот показатель 0,86-1,05. Количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х10⁹г/л) может быть повышенным, нормальным или сниженным. Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) вначале остается нормальным, затем повышается и вновь снижается (норма 150-400х10⁹г/л). Скорость оседания эритроцитов (СОЭ, неспецифический лабораторный показатель, отражающий соотношение разновидностей белков крови) обычно снижается.
• Анализ мочи. Проводится для выявления сопутствующей патологии (заболеваний). В моче может появляться кровь при развитии почечного кровотечения или кровотечения из мочевыводящих путей.
• Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простой углевод), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующего поражения органов. Наиболее характерно для истинной полицитемии повышение уровня мочевой кислоты за счет распада большого количества клеток крови.
• Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывание с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра). Выявляет усиленное образование эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов (кроме лимфоцитов – особого вида лейкоцитов), а также развитие рубцовой ткани в костном мозге.  
• Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже), с помощью специального приборы – трепана. Наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов оценивает размеры печени и селезенки, их структуру на предмет поражения опухолевыми клетками и наличия кровоизлияний.
• Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине, который позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов, который позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.  
• Возможна также консультация терапевта.

Источник: lookmedbook.ru

Общие сведения

Заболевание «истинная полицитемия» – это опухолевый процесс, поражающий систему крови и являющийся доброкачественным. Синонимы этого названия — эритремия, первичная полицитемия, болезнь Вакеза. Патологический процесс связан с гиперплазией клеточных элементов костного мозга (миелопролиферация). Вследствие этого существенно увеличивается количество эритроцитов в крови, также растет уровень тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов. Вследствие увеличения количества эритроцитов масса циркулирующей крови также становится больше, она становится более вязкой. В итоге кровообращение замедляется, образуются тромбы, что ведет к гипоксии и нарушению кровоснабжения. Однако на протяжении многих лет эритремия может протекать без выраженных симптомов.

Чаще всего эритремия поражает людей пожилого возраста, но у молодых людей и детей также встречается. У молодежи заболевание протекает в более тяжелой форме. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Отмечается генетическая склонность к развитию этого недуга. Код заболевания «эритремия» по МБК-10 — D45. Согласно медицинской статистике, распространенность болезни Вакеза составляет 29 случаев на 100 000 населения.

Патогенез

Истинная полицитемия – это клональная неопластическая болезнь, основой которой является процесс трансформации кроветворной стволовой клетки. Вследствие дефекта такой клетки происходит соматическая мутация в гене янускиназы рецепторов цитокинов. Это приводит к пролиферации миелоидных ростков кроветворения, в основном эритроцитарного, что повышает риск развития тромбозов и тромбоэмболий.

Продолжительная пролиферация гемопоэтических клеток провоцирует развитие фиброза и замещение костного мозга коллагеновыми волокнами, вследствие чего развивается вторичный постполицитемический миелофиброз. В некоторых случаях прогрессирование болезни продолжается, и она переходит в фазу бластной трансформации.

Характерным симптомом заболевания является наличие скоплений полиморфных мегакариоцитов, как небольших, так и гигантских.

В ходе развития заболевания отмечается повышение массы циркулирующих эритроцитов, увеличивается гематокрит, становится выраженной вязкость крови, существенно возрастает уровень гемоглобина. Вследствие перечисленных факторов и тромбоцитоза нарушается микроциркуляция и происходят тромбоэмболические осложнения. К процессу присоединяется миелоидная метаплазия селезенки.

У достаточно существенной части больных на стадии миелофиброза определяются хромосомные аномалии.

Классификация

Отмечается две формы полицитемии – истинная и относительная.

Истинная эритремия, в свою очередь, может быть первичной и вторичной.

• Первична эритремия – это самостоятельное миелопролиферативное заболевание, при котором поражается миелоидный росток кроветворения.
• Вторичная полицитемия – проявляется, когда повышается активность эритропоэтина. Вторичный эритроцитоз (также это состояние называют «симптоматический эритроцитоз») – это компенсаторная реакция на общую гипоксию. Симптоматический эритроцитоз может развиваться у больных с хронической формой легочной патологии, опухолями надпочечников, пороками сердца и др. Физиологический эритроцитоз иногда отмечается во время подъема на высоту.

Относительная форма болезни отмечается, если уровень эритроцитов нормальный, но понижается объем плазмы. Это состояние также называют ложной или стрессовой полицитемией.

Причины

До сих пор причины эритроцитоза точно не определены. В настоящее время ученые подтвердили, что причины развития заболевания связаны с наследственным фактором.

Кроме того, спровоцировать развитие этой болезни могут такие внешние факторы:

• Воздействие на организм токсических веществ — лаков, красок, химических инсектицидов.
• Продолжительный прием некоторых лекарств – антибиотиков, препаратов золота.
• Перенесенный туберкулез, некоторые вирусные заболевания.
• Влияние радиоактивного излучения.

Симптомы полицитемии

» />По мере развития заболевания симптомы болезни Вакеза видоизменяются. Симптомы истинной полицитемии зависят от стадии заболевания. Медики выделяют четыре стадии болезни, отображающие те патологические изменения, которые происходят в селезенке и в костном мозге.

• Первая стадия – начальная. Она может продолжаться пять и больше лет. В этот период отмечается умеренный эритроцитоз и умеренная плетора, селезенка на этой стадии не пальпируется. В костном мозге отмечается панмиелоз. Есть невысокая вероятность сосудистых и тромботических осложнений. Внешне проявляется акроцианоз, плетора, эритромелалгии (парестезии и жжение в кончиках пальцев), зуд кожи после мытья. Когда увеличивается общий объем циркулирующей крови, развивается артериальная гипертензия. При этом лечение гипотензивными средствами людей, которые ранее не страдали гипертензией, является неэффективным. Постепенно развиваются проявления церебрального атеросклероза, ишемической болезни сердца. Больные жалуются на головные боли, болезненность в пальцах при движении.
• Вторая стадия – развернутая, эритремическая. Может отмечаться на протяжении 10-15 лет. Если эта стадия протекает без миелоидной метаплазии селезенки, то у больного нарушается общее состояние, отмечается выраженная плетора, панмиелоз. Высока вероятность тромботических осложнений – некрозов кончиков пальцев, инсульта, инфаркта. Больного могут беспокоить боли в костях, руках и ногах. Если у больного отмечается миелоидная метаплазия селезенки, наблюдаются гепатоспленомегалия и панмиелоз. Умеренно выражена плетора, повышена кровоточивость. Вероятны тромботические осложнения. Кожные покровы становятся багрово-синими, беспокоят жгучие боли в кончиках пальца, мочках ушей. Возможно нарушение чувствительности. Могут беспокоить боли в подреберье вследствие увеличения печени и селезенки, вероятна кровоточивость десен, боли в суставах, язвенные нарушения ЖКТ.
• Третья стадия – анемическая. Это терминальный период, в котором развивается анемический синдром, выраженный миелофиброз. Увеличивается печень, селезенка. Нарастает коллагеновый миелофиброз в костном мозге. Нарастают кахексия и спленомегалия, отмечаются проявления плеторы, а также осложнения, спровоцированные тромбозом. Происходят кровоизлияния в разных органах, усугубляется выраженность общих симптомов.

Таким образом, истинная эритремия может провоцировать следующие симптомы:

• Изменение цвета кожи и расширение сосудов – расширенные вены особенно заметны в области шеи, иногда – в других местах. Кожа при полицитемии красно-вишневая. Особенно выражены изменения цвета на открытых ее участках. Губы и язык приобретают синеватый оттенок, гиперемирована конъюнктива глаз.
• Зуд кожи – почти у половины больных отмечается кожный зуд, который усиливается после пребывания в теплой воде. Этот эффект связан с процессов высвобождения серотонина, гистамина, простагландинов.
• Наличие общих симптомов – больные жалуются на головные боли, сильную утомляемость, шум в ушах, одышку, появление «мушек» перед глазами, головокружение и др. Повышается АД, иногда развивается кардиосклероз и сердечная недостаточность.
• Спленомегалия (увеличение селезенки) – проявляется в разной степени. Также вероятна гепатомегалия (увеличение печени).
• Эритромелалгия – сильные жгучие болевые ощущения в кончиках пальцев конечностей. Проявления кратковременные. При этом краснеет кожа и появляются цианозные пятна багрового цвета. Боль связана с повышением уровня тромбоцитов и развитием микротромбов в капиллярах.
• Язвы в желудке и двенадцатиперстной кишке – признак отмечается относительно редко (примерно в 15% случаев), он связан с тромбозами капилляров и трофическими нарушениями слизистой ЖКТ, приводящими к понижению ее устойчивости к воздействию Helicobacter pylori.
• Кровотечения – кроме повышенной свертываемости крови и образования тромбов, возникают кровотечения из десен и расширенных сосудов пищевода.
• Тромбы в сосудах – ввиду повышенной вязкости крови, патологических изменений в стенках сосудов и тромбоцитоза образуются тромбы, нарушается кровообращение.
• Боли в ногах и суставах – к болевым ощущениям в конечностях приводят облитерирующий эндартериит и эритромелалгия; к болям в суставах – повышение мочевой кислоты.
• Боли в костях – развиваются на фоне гиперплазии костного мозга.

Анализы и диагностика

Для установления диагноза проводят лабораторный анализ крови и дополнительные обследования (УЗИ, КТ). Чтобы правильно установить диагноз, врачи оценивают показатели анализа крови. Эритремия определяется, если в наличии есть определенные показатели, основные и дополнительные. Подозрение на эритремию возникает, если в общем анализе крови есть отклонения, в частности, повышен гемоглобин (больше 18,5 г/дл у мужчин, больше 16,5 г/дл у женщин). Обращается внимание и на ряд других показателей (эритроцитоз, тромбоцитоз, иногда – панцитоз).

Главными критериями для установления такого диагноза являются:

• Увеличение количества эритроцитов (у мужчин — выше 36 мл/кг, у женщин — выше 32 мл/кг).
• Нормальное насыщение кислородом артериальной крови (более 92%).
• Спленомегалия.

Дополнительными критериями являются:

• Лейкоцитоз (выше 12 х 109/л без признаков инфекции).
• Тромбоцитоз (выше 400 х 109/л).
• Повышенный уровень витамина В12 (выше 900 пг/мл).
• Активность щелочной фосфатазы.

Анализируются также другие лабораторные показатели. Для подтверждения диагноза оценивают гистологическую картину головного мозга.

Кроме того, важное значение при установлении диагноза имеют такие факторы:

• Характерная внешность пациента – наличие специфической окраски кожи и слизистых.
• Увеличенная селезенка, печень.
• Склонность к образованию тромбов.
• Наличие общих симптомов, характерных для истинной полицитемии.

Дифференциальную диагностику проводят с вторичными эритроцитозами.

Лечение полицитемии

Лечение проводят так, чтобы снизить вязкость крови у больного и максимально уменьшить риск серьезных осложнений – образования тромбов и кровотечений.

Доктора

Лекарства

С целью облегчения процесса кровопускания, который назначают для лечения, а также для профилактики тромботических осложнений проводят курсы дезагрегантного лечения. С этой целью применяют препараты Аспирин, Реополиглюкин, Тиклопидин, Клопидогрел. Применение аспирина позволяет уменьшить выраженность микрососудистых нарушений.

Для профилактики свертывания крови назначают Гепарин.

Также применяются препараты, понижающие количество тромбоцитов. С этой целью назначают Интерферон-альфа, Анагрелид. Применяется также неспецифический JAK ингибитор Руксолитиниб.

Больным в старшем возрасте (70 лет и старше) назначают прием миелосупрессивных препаратов. Для проведения химиотерапии назначается Хлорамбуцил, Гидроксимочевина, однако в настоящее время существует мнение о том, что длительное их применение может спровоцировать развитие лейкоза. Применяется также препарат Бусульфан.

При необходимости проводится симптоматическое лечение. К примеру, чтобы уменьшить выраженность зуда кожи, применяют антигистаминные средства (Лоратадин, Цетиризин) и местные препараты. При аутоиммунной гемолитической анемии назначают кортикостероидные гормоны. Для понижения показателей мочевой кислоты назначают противоподагрические лекарства (Аллопуринол, Фебуксостат, Колхицин). Повышенное давление снимают с помощью антигипертензивных лекарств. При язвенных поражениях ЖКТ применяют Омепразол, Альмагель и др.

Процедуры и операции

В процессе лечения полицитемии на ее начальных стадиях применяют кровопускание (флеботомию), с помощью которой можно существенно снизить проявления плеторического синдрома. Эту процедуру проводят тем же способом, что и забор донорской крови. Флеботомия позволяет снизить объем циркулирующей крови, нормализовать гематокрит. Один раз в 2-4 дня удаляют от 300 до 500 мл крови. Процедуру проводят до исчезновения плеторического синдрома.

В современных клиниках кровопускание заменяют эритроцитаферезом. Эта процедура предусматривает забор из крови определенного количества эритроцитов.

В настоящее время не существует эффективной терапии для лечения анемической, третьей, стадии заболевания. В таком случае применяют паллиативные средства. Проводятся также трансфузии компонентов крови для коррекции анемического и геморрагического синдромов.

Лечение народными средствами

Истинная полицитемия, симптомы и лечение которой описаны выше, является очень серьезным заболеванием, требующим лечения у специалиста и постоянного контроля. Поэтому лечение народными средствами лучше не практиковать. Тем не менее тот или иной форум больных эритремией часто вмещает рекомендации по поводу применения средств, влияющих на состав крови. Важно понимать, что любой из методов можно использовать только как дополнительное средство для улучшения состояния, ни в коем случае не заменяя основное лечение. Тем, кого интересует, как лечится народными средствами истинная полицитемия, форум предлагает использовать такие методы:

• Настой донника. 10 г сухой травы нужно залить стаканом кипятка. Через несколько часов процедить, пить по половине стакана два раза в день на протяжении месяца.
• Клюква. 30 г сухих или свежих ягод залить 1 стаканом воды и проварить. Настоять в тепле полчаса. Пить с медом вместо чая.
• Чеснок. Перекрутить на мясорубке 3 головки чеснока, засыпать массу в банку и залить водой. Настаивать 15 дней в темном месте. Жидкость процедить, добавить сок 2 лимонов и 50 г меда. Перемешать, потреблять по 1 ст. л. перед сном.
• Каштаны. Кожуру каштанов нужно измельчить и залить примерно 50 г сырья 500 мл водки. Настаивать полмесяца, после чего профильтровать и потреблять по 1 ст. л. средства, разведенного в небольшом количестве воды, трижды в сутки. Курс длится три недели.
• Свежие соки. Каждый день потреблять по 100 г свежего сока апельсина. Также рекомендуется ежедневно выпивать по стакану только что отжатого морковного сока.
• Гингко билоба. Залить 50 г сухих измельченных листьев этого дерева 0,5 л спирта. Настаивать три недели в темном месте. Пить по 10 капель средства каждый раз перед едой.

Профилактика

В настоящее время не разработаны специфические методы профилактики этого заболевания ввиду отсутствия достаточной информации о причинах его возникновения. Важно соблюдать общие рекомендации:

• Вести здоровый образ жизни, отказавшись от вредных привычек.
• Правильно и полноценно питаться.
• Исключить контакты с радиацией и вредными веществами.
• Регулярно проходить профилактические осмотры.

Эритроцитоз у мужчин

Согласно медицинской статистике, полицитемия у мужчин встречается немного чаще, чем у женщин. Соотношение составляет примерно 1,2:1. Эритроцитоз у женщин и мужчин диагностируется в среднем в 60 лет. В молодом возрасте болезнь встречается очень редко.

Эритроцитоз у детей

» />У детей физиологический эритроцитоз может диагностироваться сразу после рождения. Такой диагноз у новорожденных подтверждают, если уровень гематокрита венозной крови увеличивается на ≥ 65%.

Полицитемия у новорожденных может проявляться как тяжелыми симптомами (тромбоз, сердечная недостаточность, нарушения ЦНС), так и легкими (вялость, тремор, повышение билирубина). Иногда у малышей кожа слишком румяная или темноватая. Может отмечаться плохой аппетит. Но в большинстве случаев у новорожденных с полицитемией отсутствуют выраженные симптомы.

Чаще всего полицитемия развивается у переношенных детей или у малышей, чьи мамы страдали сахарным диабетом, гипертензией, курили во время беременности и др. Такое состояние может возникнуть и вследствие того, что ребенок получал слишком много крови из плаценты во время внутриутробного развития. Вероятно его проявление на фоне врожденных пороков, гипоксии и др.

С целью лечения проводится внутривенное восполнение жидкости, иногда – частичное обменное переливание крови. Это позволяет снизить концентрацию эритроцитов.

Диета при полицитемии

Людям, которые болеют эритремией, желательно свести к минимуму количество белковых продуктов в меню. Дело в том, что белок способствует стимуляции кроветворной системы. Особенно важно отказаться от потребления жирных сортов рыбы и мяса, а также твердых сыров с высоким содержанием жира. Следует не допускать повышения показателей холестерина, так как это представляет опасность с точки зрения тромбообразования.

Рекомендуется придерживаться растительной и кисломолочной диеты. В рационе таких пациентов должны присутствовать следующие продукты:

• овощи – сырые, тушеные, отварные;
• свежие фрукты и ягоды;
• кисломолочные продукты – йогурт, кефир, простокваша, ряженка, нежирный творог и сметана;
• зелень – петрушка, укроп;
• яйца;
• сухофрукты;
• блюда из цельнозерновых культур;
• зеленый чай с имбирем;
• морская капуста;
• горький шоколад;
• орехи.

Последствия и осложнения

В качестве осложнений могут развиваться такие состояния:

• Тромбы. Так как плотность крови повышается, кровоток замедляется. К тому же происходят изменения в тромбоцитах, и это приводит к повышению риска образования тромбов. В свою очередь, тромбообразование увеличивает вероятность инфаркта, инсульта, тромбоэмболии, тромбоза глубоких вен.
• Спленомегалия — увеличение селезенки. Так как селезенка при эритремии работает очень интенсивно, в итоге орган увеличивается.
• Открытые язвы желудка, пищевода, двенадцатиперстной кишки.
• Подагра – воспаление суставов.
• Желчнокаменная и мочекаменная болезнь – следствие увеличения концентрации мочевой кислоты. Миелофиброз – прогрессирующая замена костного мозга рубцовой тканью.
• Миелодиспластический синдром – недозревание или неправильное функционирование стволовых клеток.
• Острый лейкоз – злокачественный процесс.

Прогноз

Если у больного диагностирована истинная полицитемия, прогноз зависит от степени развития недуга. При условии отсутствия адекватного лечения, на протяжении первых пяти лет гибнет треть больных. Чаще всего причиной смерти являются тромбозы и эмболии. У части больных с третьей стадией полицитемии (20-50%) заболевание трансформируется в острый лейкоз.

Если же проводится правильная терапия больного, у которого диагностирована эритремия, прогноз на жизнь более оптимистичный. Таким пациентам удается продлить жизнь на десятилетия.

Список источников

• Гусева С. А., Бессмельцев С. С., Абдулкадыров К. М., Гончаров Я. П. Истинная полицитемия. — Киев, СПб: Логос, 2009. — 405 с.
• Демидова А. В., Коцюбинский Н. Н., Мазуров В. И. Эритремия и вторичные эритроцитозы. — СПб: Изд-во СПбМАПО, 2001. — 228 с
• Демидова А. В., Хорошко Н. Д. Эритремия и эритроцитозы. В кн.: Воробьев А. И. (ред.). Руководство по гематологии. М.: Ньюдиамед; 2003; т. 2: 21-27

Источник: medside.ru

Причины

На сегодняшний день не существует достоверных причин появления эритремии. Однако медики более всего расположены верить вирусно-генетической теории: особые вирусы (коих насчитывается около 15 штук) вселяются в организм и при воздействии определенных факторов оказываются внутри незрелых клеток костного мозга (лимфоузлов), после чего незрелые клетки лимфоузлов делятся и образовывают новые клетки.

Большую роль в возникновении такой болезни, как эритремия крови, играет наследственность – заболевание часто диагностируется у нескольких членов семьи и у людей с нарушениями структуры хромосом.

Что до предрасполагающих факторов, ими являются:

• физические факторы (рентгеновское облучение);
• химические факторы: производственные (краски, лаки) и лекарственные (применение солей золота на протяжении длительного времени);
• биологические факторы (вирусы, туберкулез, кишечные инфекции, хирургические вмешательства, стрессы и пр.).

Симптомы

В два синдрома объединены симптомы истинной полицитемии: плеторический и миелопролиферативный.

Плеторический (или полнокровный) синдром связан с усилением кровенаполнения органов. К нему относятся:

• головные боли и головокружение;
• при физической нагрузке давящая боль за грудиной;
• тяжесть в голове;
• эритроцианоз (покраснение с синюшным оттенком кожных покровов);
• покраснение глаз;
• из-за увеличения селезенки появляется тяжесть в верхней части живота;
• кожный зуд, который увеличивается после водных процедур;
• повышенное артериальное давление;
• эритромелалгия (острые боли на кончиках пальцев, которые после приема препаратов, разжижающих кровь, уменьшаются).

С повышенным образованием эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов связан миелопролиферативный синдром, который характеризуется:

• болями в костях;
• тяжестью в левой части живота из-за увеличения селезенки;
• тяжестью в правой части живота из-за увеличения печени;
• повышением температуры.

Формы

Существует несколько стадий эритремии:

начальная стадия, на которой эритремия проявляется следующим образом:

• длится пять лет и больше;
• проявления плеторического синдрома (умеренные);
• селезенка не увеличена;
• общий анализ крови демонстрирует умеренное повышение числа эритроцитов, в костном мозге усиливается образование всех клеток крови (за исключением лимфоцитов) или эритроцитов;
• редкие случаи осложнения.

А – полицитемическая стадия – повышение количества всех клеток крови. Для нее характерны такие характеристики:

• длится от 5 до 15 лет;
• ярко выраженный плеторический синдром, тромбозы артерий и вен, увеличение печени и селезенки, кровотечения;
• участков опухолевого роста в селезенке не наблюдается;
• к дефициту железа могут привести кровотечения;
• общий анализ крови демонстрирует нарастание количества эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов (кроме лимфоцитов);
• в костном мозге – усиленное образование клеток крови, за исключением лимфоцитов, а также выявляются рубцовые изменения костного мозга.

Б стадия – полицитемическая с миелоидной метаплазией селезенки (повышается количество всех клеток в крови, кроме лимфоцитов, а также в селезенке появляется опухолевый рост):

• гистологическое исследование биоптата и пункция селезенки доказывают наличие опухолевого роста в селезенке;
• появляются тромбозы, кровоточивость и т.д.;
• тромбозы в стадиях 2 А и 2 Б представляют наибольшую угрозу;
• общий анализ крови демонстрирует повышенное содержание всех клеток крови, кроме лимфоцитов, а также появляются эритроциты различных размеров и форм, незрелые клетки крови;
• нарастание рубцовых изменений наблюдается в костном мозге.

3 стадия – анемическая – исход болезни. Этой стадии характерны:

• снижение в крови количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов;
• увеличение печени и селезенки;
• большие рубцовые изменения в костном мозге, а также остаточное образование клеток крови;
• часто имеет место еще одна опухоль – острый лейкоз или хронический лейкоз.

Диагностика

Диагностика эритремии включает в себя сбор следующих анализов:

• анализ анамнеза заболевания, а также жалоб;
• анализ анамнеза жизни;
• физикальный осмотр для определения цвета кожных покровов;
• анализ крови, что дает возможность определить количество эритроцитов, уровень гемоглобина;
• анализ мочи, который проводят с целью выявления сопутствующей патологии;
• биохимический анализ крови, при котором определяют уровень холестерина, глюкозы, креатинина, мочевой кислоты, электролитов для выявления сопутствующего поражения органов;
• проводится исследование костного мозга;
• трепанобиопсия выполняется при взятии на анализ столбика костного мозга с костью и надкостницей;
• УЗИ внутренних органов;
• спиральная компьютерная томография и магнитно-резонансная томография необходимы для получения точного изображения органов, что позволит оценить масштабы опухолевого процесса;
• магнитно-резонансная томография.

Лечение

После того, как пациенту поставили диагноз эритремия, лечение может проходить следующим образом: кровопускания позволяют удалять с лечебной целью определенное количество крови. Как правило, извлекают 200-400 мл крови (100 мл – в пожилом возрасте или при заболевании сердца), обычно курс рассчитан на три процедуры. Кровопускания проводят для того, чтобы нормализовать количество клеток крови и снизить ее вязкость. Запрещается проводить процедуру при наличии недавних тромбозов. До проведения процедуры назначают препараты, которые улучшают текучесть крови.

Экстракорпоральные методы лечения, среди которых распространен эритроцитаферез – удаление избытка эритроцитов и тромбоцитов крови, который выполняется с интервалами 5–7 дней.

Химиотерапия показана:

• для 2Б стадии;
• если имеет место увеличение количества всех клеток крови;
• в случае, если есть осложнения со стороны внутренних органов и сосудов;
• при тяжелом состоянии больного;
• при плохой переносимости и неэффективности кровопусканий.

Также для лечения истинной полицитемии применяются симптоматическая и лучевая терапии.

Кроме того, проводят переливание компонентов крови для 3 стадии заболевания, при снижении содержания нормальных клеток крови.

Болезнь эритремия может обернуться фатальным исходом для пациента в двух случаях:

• в случае возникновения анемической комы;
• в случае возникновения тяжелой степени анемии.

Эритремия у детей встречается нечасто.

Осложнения

Болезнь Вакеза может вызвать такие осложнения:

• тромбозы – возникают в разных участках тела (на кончиках пальцев, в сосудах глаз и т.д.). Тромбозы появляются вследствие нарушения кровотока по мелким сосудам из-за замедления кровотока, повышения вязкости крови, увеличения количества тромбоцитов и эритроцитов;
• кровотечения возникают при оперативных вмешательствах (к примеру, после удаления зубов). Спонтанные кровотечения редко имеют место, однако могут появиться, особенно из геморроидальных узлов или сосудов желудочно-кишечного тракта;
• с распадом огромного количества клеток крови связаны мочекаменная болезнь и подагра;
• если не проходить лечение, больные погибают в течение 1,5 года после того, как был установлен диагноз. Благодаря терапии продолжительность жизни увеличивается на 7–15 лет. Самая распространенная причина смерти – тромбозы, реже случается смертельный исход из-за кровотечения и развития второй опухоли в крови.

Источник: doc.ua